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苯丙酮尿症吃特殊奶粉要吃多久
补充说明：苯丙酮尿症吃特殊奶粉要吃多久
2021-07-29 17:28
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苯丙酮尿症吃特殊奶粉要吃到18岁以后 。苯丙氨酸代谢异常引起的一种遗传性疾病，通过饮食控制无法根治。发现不及时会导致智力异常。愈早治疗效果愈佳。年纪越大就可以添加辅食，同样要以低苯丙氨酸为原则，还要定期监测患儿血苯丙氨酸的情况，根据检查结果调整食谱。至少在青春期后，低苯丙氨酸饮食会继续下去，当然终身治疗对病人更有利。
2021-09-28 17:07
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
