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苯丙酮尿症喝什么奶粉
补充说明：苯丙酮尿症喝什么奶粉
2021-11-29 17:42
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精选回答(1)
苯丙酮尿症通常需要选择低苯丙氨酸配方奶粉 。因为这样才可以让血浓度降到正常状态，等到降到理想的浓度时，可以慢慢地少量地去添加天然饮食，首选母乳，比较大的小婴儿可以加入牛奶、鸡蛋或者是面条等，也可以适当地添加食品低蛋白，低苯丙氨酸的食物，因为每个患者对苯丙氨酸耐受度不同，需要定期地浓度测量。
2021-12-29 14:50
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
