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小儿急性间歇性卟啉病的症状
补充说明:小儿急性间歇性卟啉病的症状
a******W 2022-05-09 19:19
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小儿急性间歇性卟啉病发作时,典型表现为反复发作的剧烈腹痛,疼痛位置模糊,常伴恶心、呕吐及便秘。部分患儿会出现肢体麻木、无力或精神行为异常,尿液在日光下可能变为深色。症状因人而异,轻重不一,且发作间期可完全正常。日常需注意避免饥饿、感染等诱因,一旦出现上述表现应及时就医评估,争取早期识别与干预。
2026-02-18 00:45
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍,光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应,前者称光接触性皮炎,后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。