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小儿急性间歇性卟啉病的症状
补充说明：小儿急性间歇性卟啉病的症状
a******W 2021-07-12 17:39
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小儿急性间歇性卟啉病症状多样且易被忽视，早期识别对改善预后有积极意义。腹部绞痛最常见，可伴恶心、呕吐或便秘，疼痛位置不固定。部分患儿出现肢体麻木、无力等神经症状，少数有情绪波动或意识模糊。尿液在日光下可能变深，有一定提示作用。症状常由感染、饥饿或某些药物诱发，个体差异较大，表现并不完全一致。日常注意规律饮食、避免诱因，出现可疑表现时及时就医评估，有助于早期干预和长期管理。
2026-05-31 00:35
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria，AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光接触性皮炎，后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
