首页> 儿科> 小儿内科> 小儿急性间歇性卟啉病> 小儿急性间歇性卟啉病的症状

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

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小儿急性间歇性卟啉病发作时,症状常以反复腹部剧痛为首发表现,疼痛位置不固定,可伴恶心、呕吐或便秘。部分患儿会出现手脚麻木、无力,或精神烦躁、情绪波动。尿液在光照后可能加深呈茶色,这是重要线索。症状轻重因人而异,发作频率也不相同。日常需留意避免饥饿、感染等诱发因素,记录症状变化,及时就医评估,帮助孩子平稳度过发作期。

2026-05-16 00:32

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•小儿急性间歇性卟啉病 (小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,肝性卟啉病,吡咯卟啉病,)

急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍,光感性皮肤损害(光感性皮肤损害是由外源性光感物质接触皮肤或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应,前者称光接触性皮炎,后者为光药物性皮炎)和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

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