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克拉伯病是什么病
补充说明：克拉伯病是什么病
a******W 2022-04-24 22:35
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克拉伯病一般是指拉伯尔尼地贫。拉伯尔尼地贫是一种遗传性溶血性贫血疾病，是由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种贫血。
拉伯尔尼地贫属于遗传性溶血性贫血疾病，是由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种贫血。拉伯尔尼地贫的主要临床表现为贫血、脾大、黄疸、肝脏肿大等，对于病情较轻的患者，一般不需要进行特殊治疗。如果患者的病情比较严重，则需要在医生指导下使用去铁胺、去铁酮等药物进行治疗。
建议患者在日常生活中需要注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。饮食上可以适当进食富含铁元素的食物，如猪肉、牛肉等。同时，患者还需要注意避免吸烟、喝酒等，以免加重病情。
2022-04-25 04:51
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克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
