发病时间：不清楚
眼部神经纤维瘤病
补充说明：眼部神经纤维瘤病
a******W 2014-07-27 09:29
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
眼部神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，主要表现为眼部神经纤维瘤、皮肤牛奶咖啡斑、听力下降、视力下降、眼球突出等症状。
1、眼部神经纤维瘤
眼部神经纤维瘤是由于眼部神经纤维异常增生所致，多表现为眼部神经纤维瘤、眼部神经纤维瘤病X、皮肤牛奶咖啡斑等。
2、皮肤牛奶咖啡斑
皮肤牛奶咖啡斑是一种先天性皮肤病，出生时或出生后不久就会出现，好发于面部、躯干等部位，主要表现为圆形或卵圆形的褐色斑片，边界清楚，表面光滑，随着年龄的增长，牛奶咖啡斑的数目会逐渐增多，颜色也会加深。
3、听力下降
神经纤维瘤病会导致患者的听神经受到压迫，造成听力下降的情况。患者可以在医生的指导下使用甲钴胺、维生素B1等营养神经的药物进行治疗，改善症状。
4、视力下降
神经纤维瘤病会导致患者的视神经受到压迫，造成视力下降的情况。患者可以在医生的指导下使用维生素B12、甲钴胺等营养神经的药物进行治疗，改善症状。
5、眼球突出
如果患者的病情比较严重，可能会导致眼球突出。患者可以遵医嘱使用、等糖皮质激素药物进行治疗，也可以通过肿瘤切除术进行治疗。
患者在日常生活中要注意眼部卫生，避免用手揉搓眼睛，以免引起感染。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2014-07-27 09:29
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医生回答(1)
黄窦窦 主治医师 三甲
提问
神经纤维瘤病亦属斑痣性错构瘤病之一。临床以皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点，又称多发性神经纤维瘤病，症状和外观不很明显的神经纤维瘤病可不予治疗。
2014-07-27 09:29
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神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。1882年Von Recklinghausen首先报告本病的临床和病理改变，所以又名Recklinghausen病、von Recklinghausen病。是遗传性疾患，属常染色体显性遗传，外显率不规则，遗传特性的表现为多变性，突变率高。发病率约为新生儿的1/3000，发病年龄可在出生时、儿童后期或成人。本病原发生于神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍，其特征是周围神经纤维增殖而形成肿瘤样结节，侵入皮肤、内脏、神经系统，并伴有皮肤色素沉着斑。临床以皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点，又称多发性神经纤维瘤病。 本病主要分3种类型。Ⅰ型为周围型，最常见；Ⅱ型为中枢型，双侧听神经瘤及少许皮肤损伤；Ⅲ型为部分型，病变局限于体表的某部分。
多发人群：发病年龄可在出生时儿童后期或成人，男多于女，约为女性的两倍
临床检查：眼及眶区CT 眼压 眼球和眼眶的超声检查
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
