发病时间：不清楚
苯丙酮尿症为什么只能吃西红柿？
补充说明：苯丙酮尿症为什么只能吃西红柿？
2019-07-27 11:25
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于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
苯丙酮尿症的患者并不是只能吃西红柿，而是以清淡饮食为主。苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传的氨基酸代谢疾病，好发于近亲结婚的后代中，临床上主要表现为智力低下、湿疹以及皮肤抓痕征等症状，如果得到及时的治疗，则智力会恢复正常。因此不建议近亲结婚，如果出现患者，则需要及早进行对症治疗，并且以低苯丙氨酸饮食为主。
2022-03-11 10:34
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王志新 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。过敏性疾病，如过敏性鼻炎、过敏性咳嗽及哮喘。消化道相关便秘腹泻及消化不良
提问
苯丙酮尿症是缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病：所以饮食注意的主要是控制蛋白质的摄入，蔬菜与水果应该问题不大。随着年龄的增长，他们的智商会慢慢降低，出现深度智力孱弱。他们可能会出现自虐倾向，身上所有毛发、皮肤逐渐白化。他们的全身肌肉可能会不停抽搐，然后变傻变呆直至死亡。
2019-07-27 12:05
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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