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肝糖原积症几岁？
补充说明：肝糖原积症几岁？
a******W 2019-08-29 20:04
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医生回答(1)
康高扬 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
在患有肝糖原积症以后一定要注意饮食。保证每天有充足的睡眠时间，应该以良好的心态去面对，因为肝糖原累积患者具体能活多久是不好明确的，因为这种疾病的寿命和患者的疾病严重程度还有治疗是否彻底以及治疗方法的选择有很大的关系。你现在不需要考虑这个问题，应该积极地治疗，然后做好护理工作，平时饮食一定要以清淡为主，千万不要食用辛辣刺激性的食物。
2019-08-29 20:28
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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