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肝糖原累积症1型不能吃什么
补充说明：肝糖原累积症1型不能吃什么
2021-08-04 11:20
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肝糖原累积症1型在饮食方面一定要尽量减少脂肪的摄入，例如少吃肥肉、油脂以及煎炸类的食物 。还要少吃多餐，减少膳食中的脂肪。也要严格控制乳糖、果糖以及蔗糖等糖类的摄入。另外，也要适当增加摄入富含蛋白质的食物，例如牛奶、蛋、鱼以及瘦肉、豆类制品等。蔬菜可以选择新鲜豆类，如豆芽、四季豆或蚕豆等。
2021-08-09 13:44
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
