发病时间:不清楚
急性间接性卟啉病症状
补充说明:急性间接性卟啉病症状
a******W 2021-06-17 18:48
我要咨询
相关问题
医生回答(2)
根据你的描述,你所说的这种疾病,是卟啉病中较多且最重的一种,本病的临床特征为,腹部较疼,顽固性便秘,精神症状和尿中排泄大量的ALA及卟胆原,本病是常染色体显性遗传病,青春期很少出现病状,大多数为20~40岁发病,女性多于男性。
2021-06-18 00:44
举报依据您的描述,您所说的这个疾病,是卟啉病中较多且最重的一种,本病的临床特点为,肚子较疼,顽固性排便次数缩小,精力病症和尿中分泌大量的ALA及卟胆原,本病是常染色体显性遗传病,青春期很少出现病状,大普遍为20~40岁病发,女性多于男性。
2021-06-18 00:43
举报向医生提问
卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
典型症状: 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查: 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
酚酞片
用于治疗习惯性顽固性便秘。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
酚酞含片
用于习惯性顽固性便秘,也可在结肠、直肠内镜检查或被灌肠检查前用作肠道清洗剂。