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全身型神经纤维瘤病症状
补充说明:全身型神经纤维瘤病症状
a******W 2021-07-01 10:33
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全身型神经纤维瘤病的症状包括皮肤牛奶咖啡斑、雀斑样痣、腋窝及外阴色素脱失等,通常在出生时或婴儿期出现。如果还伴有智力下降、脊柱侧凸等症状,建议及时就医以进行专业评估和治疗。
1.皮肤牛奶咖啡斑
当患者存在神经纤维瘤病时,由于基因突变导致黑素细胞功能异常,无法正常产生黑色素,从而形成皮肤上的牛奶咖啡斑。牛奶咖啡斑通常出现在暴露于阳光下的区域,如面部、颈部和上肢。
2.雀斑样痣
神经纤维瘤病患者的酪氨酸酶活性降低,导致黑色素合成减少,出现雀斑样痣。这些痣可能分布在身体各处,特别是面部、手背等曝光部位。
3.腋窝及外阴色素脱失
神经纤维瘤病患者常伴有皮肤神经受累,可能导致局部色素减退。腋窝及外阴色素脱失主要表现为上述区域毛发变白、稀疏或消失。
4.智力下降
神经纤维瘤病会影响中枢神经系统发育,进而影响智力水平。智力下降的症状可能包括学习困难、记忆障碍以及日常生活自理能力下降。
5.脊柱侧凸
神经纤维瘤病可导致脊髓神经根受压,引起肌肉平衡失调,继而导致脊柱侧凸的发生。脊柱侧凸通常从背部中线开始向一侧弯曲,随着病情进展可能会伴随疼痛、身高缩短等症状。
针对全身型神经纤维瘤病,可以进行超声心动图、MRI成像等以评估心脏肿块。治疗措施可能包括手术切除肿瘤,必要时辅以放疗或化疗。患者应定期监测任何新的皮肤变化,避免日晒,保持良好的生活习惯,保证充足的睡眠,有助于减轻症状并提高生活质量。
2024-04-02 15:48
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神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤,分单发及多发两种型式,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病,本瘤可发生于周围神经的任何部位,口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经,通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部。
多发人群:青年人
典型症状: 结节 模糊不定,情绪性面痛 面长耳大 面部畸形
临床检查: 结节 模糊不定,情绪性面痛 面长耳大 面部畸形
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