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I型血管性血友病是什么遗传
补充说明：I型血管性血友病是什么遗传
a******W 2021-06-30 10:02
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I型血管性血友病主要呈常染色体显性遗传，多数患者携带一个致病基因拷贝即可发病，子女遗传概率约为百分之五十，男女均可患病。少数情况为常染色体隐性遗传，需双亲均携带致病基因才可能发病。该病出血表现个体差异较大，部分患者症状轻微甚至无明显异常。若有家族史，建议孕前及孕期进行遗传咨询，了解自身携带状态，以便早期识别、科学管理。日常注意避免外伤、关注出血倾向即可，多数患者预后良好，不必过度担忧。
2026-01-04 18:57
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
