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血管性血友病会遗传吗?
补充说明:血管性血友病会遗传吗?
2019-09-06 19:45
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血管性血友病可能会遗传。
血管性血友病一般机制是患者的血管性血友病因子基因发生突变,导致血管性血友病因子,简称VWF因子的数量和质量异常,这些因子参与血小板的止血功能,帮助血小板粘附和聚集。如果缺失,会导致止血功能障碍,导致体内自发出血,如皮肤和黏膜出血、牙齿出血以及鼻出血等症状,很少发生肌肉和关节的深度出血。该疾病是一种遗传性疾病,男女发病概率相同。
建议患者消除紧张,避免创伤,预防感染,坚持用药,定期复查。高蛋白,高维生素,易于咀嚼和消化的饮食,加强营养,改善整体状况。
2022-09-09 17:21
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。