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血管性血友病属于什么遗传
补充说明：血管性血友病属于什么遗传
2021-11-29 17:42
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血管性血友病是一种遗传性出血性疾病 。其主要原因是血管性血友病因子基因突变，导致血浆血管性血友病因子数量减少或质量异常。患者可能有严重程度不等的出血症状，轻度患者只能在拔牙和小手术后月经过多或出血，中度患者可能有皮肤和黏膜出血。在重症患者中，出血可能非常明显，并且可能发生关节和肌肉自发性出血。
2022-01-25 16:51
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
