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苯丙酮尿症尿液都臭吗
补充说明：苯丙酮尿症尿液都臭吗
a******W 2021-07-16 15:24
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精选回答(1)
苯丙酮尿症患者可能伴随明显的体臭，尤其是尿液中出现腥臭气味。
苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的，导致苯丙氨酸无法被正常代谢，进而造成其代谢产物如苯乙酸、苯乳酸等在体内的积累。这些物质具有腥臭味，因此会导致患者的汗液、尿液等排泄物产生特殊的异味。
除了尿液外，患者的汗液也可能有异味。因为苯丙酮尿症会影响体内苯丙氨酸的代谢，导致其分解产生的化合物具有特殊的气味。
对于苯丙酮尿症患者来说，定期监测血液中的苯丙氨酸水平以及遵循低苯丙氨酸饮食至关重要。若发现尿液或汗液异常气味，应及时就医以评估病情变化。
2024-01-28 17:33
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
