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帕金森氏病的诊断
补充说明：帕金森氏病的诊断
忧**客 2006-12-13 17:05
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佟福坤 柳河县骨科医院
提问
帕金森病又称"震颤麻痹"，是一种中枢神经系统变性疾病，主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。
黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了， 可能与遗传和环境因素有关。有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足，嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等，均可能是致病的危险因素。 原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹，在医学上称为"原发性震颤麻痹"，即帕金森病；
帕金森病，主要因黑质～纹状体多巴胺能神经元通路的变性而引起的震颤、肌强直及动作缓慢等症状。根据其病因可分为：
1. 原发性
原发性帕金森病
少年型帕金森病
2. 继发性帕金森综合征
感染：脑炎、慢病毒感染等
血管性：脑动脉硬化、多发性脑梗塞、低血压性休克
药物：酚噻嗪类、丁酰苯类、抗抑郁剂（单胺氧化酶抑制剂和三环抑制剂）等
毒物：MPTP、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇
外伤：脑外伤、拳击性脑病
其他：甲状腺/甲状旁腺功能障碍、颅内占位性病变、正压性脑积水
3. 遗传变性性帕金森综合征
Wilson病
Lewy小体病
Huntington病
Hallervorden-Spatz病
橄榄-桥脑-小脑变性
脊髓小脑变性
Fahr综合征
家族性帕金森综合征伴周围神经病
神经棘红细胞增多症
4. 多系统变性－帕金森综合征叠加
Shy-Drager综合征
进行性核上性麻痹
纹状体黑质变性
帕金森综合征-痴呆肌萎缩性侧索硬化复合征
皮质基底节变性
Alzheimer氏病
偏侧萎缩帕金森综合征
一 静止性震颤
震颤是帕金森病常见的首发症状，约75%病人首先出现该症状。震颤是由于肢体的协同肌与拈抗肌连续发生连续的节律性的收缩与松弛所致。帕金森病典型的震颤为静止性震颤，即病人在安静状态或全身肌肉放松时出现，甚至表现更明显。
震颤频率为４～６Ｈｚ，震颤常最先出现于一侧上肢远端，典型的表现是拇指与屈曲的食指间呈“搓九样”震颤，随着病情的发展，震颤渐波及整个肢体，甚至影响到躯干，并从一侧上肢扩展至同侧下肢及对侧上下肢，下颌、口唇，舌头及头部一般最后受累。上、下肢均受累时；上肢震颤幅度大于下肢。只有极少数病人震颤仅出现于下肢。
静止性震颤是一种复合震颤，常伴随着交替的旋前一旋后和屈曲一伸展运动，而且不会单纯以一种形式出现，通常是可变的。发病早期，静止性震颤具有波动性，在随意运动时减轻或暂时消失，但数秒后又出现；至后期震颤在随意运动时仍持续存在，情绪激动、焦虑或疲劳时震颤加重，但在睡眠或麻醉时消失。目前，肌电图，三维加速测量计等技术可用于观察震颤的节律与频率，但尚无一项技术可作为客观评估震颤的标准。
二 肌僵直
肌僵直是指锥体外系病变而导致的协同肌和拮抗肌的肌张力同时增高。病人感觉关节僵硬以及肌肉发紧。检查时因震颤的存在与否可出现不同的结果。当关节作被动运动时，各方向增高的肌张力始终保持一致，使检查者感到有均匀的阻力，类似弯曲软铅管时的感觉，故称“铅管样强直”；
如病人合并有震颤，在被动运动肢体时感到有均匀的顿挫感，如齿轮在转动一样，称为“齿轮样强直”。僵直不同于锥体束损害时出现的肌张力增高（强直），不伴腱反射亢进，病理反射阴性，关节被动活动时亦无折刀样感觉。
僵直可累及四肢、躯于、颈部和头面部肌肉，而呈现特殊的姿势。僵直常首先出现在颈后肌和肩部，当病人仰卧在床上时，头部可能保持向前屈曲数分钟，在头与垫之间留有一空间，即“心理枕”。躯干僵直时，如果从后推动病人肩部，病人僵直的上肢不会被动地摆动，即wilson征。
多数病人上肢比下肢的僵直程度重得多，让病人双肘搁于桌上，使前臂与桌面成垂直位置，两臂及腕部肌肉尽量放松，正常人，腕关节下垂与前臂约成９0度角，而帕金森病病人则由于腕关节伸肌僵直，腕关节仍保持伸直位置，好像铁路上竖立的路标，故称为“路标现象”， 这一现象对早期病例有诊断价值。
面肌僵直可出现与运动减少一样的“面具脸”。四肢、躯干、颈肌同时受累时，病人出现“猿猴姿势”：头部前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，双上肢紧靠躯干，双手置于前方，下肢髋关节及膝关节略为弯曲，指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌，手在腕部向尺侧偏斜。肌僵直严重病人可引起肢体的疼痛，易被误认为肩周炎、风湿，需注意鉴别。
任何稳定期的病人僵直的程度不是固定不变的，一侧肢体的运动、应激，焦虑均可使对侧肢体僵直增强，增强效应还受到病人的姿势（站立比坐位明显）的影响。
三 行动迟缓
行动迟缓是由于肌肉的僵直和姿势反射障碍，引起一系列的运动障碍，主要包括动作缓慢和动作不能，前者指不正常的运动缓慢；后者指运动的缺乏，及随意运动的启动障碍。这是帕金森病最具致残性的症状之一。
在病变早期，由于前臂和手指的僵直入可造成上肢的精细动作变慢，运动范围变窄，突出表现在写字歪歪扭扭，越写越小，尤其在行末时写的特别小，称为写字过小征”。
随着病情逐渐发展，出现动作笨拙、不协调，日常生活不能自理，各项动作完成缓慢，如病人在进行一些连续性动作时存在困难，中途要停顿片刻后才能重新开始；不能同时做两种动作，如病人不能一边回答问题一边扣衣服；不能完成连贯有序的动作，精细动作受影响，如洗脸、刷牙、剃须、穿脱衣服和鞋袜、系鞋带和钮扣，以及站立，行走、床上翻身等均有困难；病人的联合运动功能受损，行走时双上肢的前后摆动减少或完全消失，这往往是本病早期的特征性体征；
步态障碍较为突出，发病早期，行走时下肢拖曳，往往从一侧下肢开始，渐累及对侧下肢，随着病情发展，步伐逐渐变小变慢，起步困难，不能迈步，双足像粘在地面上，一旦迈步，即以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能及时停步或转弯困难，称为“慌张步态”；因平衡与翻正反射障碍，被绊后容易跌倒，遇到极小的障碍物，也往往停步不前；因躯干僵硬，运动平衡障碍明显，转弯时特别是向后转时，必须采取连续小步，使躯于和头部一起转动；
面肌运动减少，表现为面部缺乏表情，瞬目少，双目凝视，形成“面具脸”，面部表情反应非常迟钝，且过分延长，有的病人是一侧肢体受累，则其面部表情障碍也只局限于同侧或该侧特别严重；口、舌、腭 咽部等肌肉运动障碍致病人不能正常地咽下唾液，大量流涎，严重时可出现吞咽困难；下颌、口唇、舌头、软腭及喉部肌群受累，出现构音障碍，表现语音变低、咬字不准、声嘶等。不少病人的眼球运动也存在障碍，临床多见的是垂直上视和会聚功能的轻度受损。视觉引导的随机和非随机快速眼动反应时间延长。
四 其 他
1、植物神经功能障碍
迷走神经背核损害造成植物神经功能紊乱的原因。病人常出现顽固性便秘，这是由于肠蠕动的运动徐缓所致，钡餐检查可见大肠无张力甚至形成巨结肠。很少出现肠梗阻。食道、胃及小肠的运动障碍可引起吞咽困难、食道痉挛以及胃一食道倒流等，吞钡检查可见异常的食道收缩波。
面部皮脂分泌增多甚至出现脂溢性皮炎在本病也多见，特别是脑炎后病人尤为显著。有的病人大量出汗，可仅限于震颤一侧，故有人认为是由于肌肉活动增加所致，并非由于交感神经障碍。有的病人大量出汗，但大多局限于震颤一侧，不排除是肌肉活动增加所致。
尿急，尿频和排尿不畅是常见的症状，其中尿失禁出现于5%~10%男性病人中，这是由于无效的高反射性逼尿肌收缩和外括约肌功能障碍所致，也可能是由于前列腺肥大引起，或服用抗胆碱药物所致。
性功能障碍。超过一半的病人存在性功能障碍，特别是性交次数少和没有性生活，男病人早泄、阳萎常见，女病人缺乏性高潮。
2、嗅觉减退
许多帕金森病病人嗅觉减退或缺乏。气味分辨试验评分是显示90％病人分辨不同气味的评分低于正常范围，75%病人对急性阈值的敏感性下降。这些缺陷出现早而且似乎与疾病持续时间无关。
3、情绪与智力改变
帕金森病病人还可以出现精神方面的症状，表现为抑郁和（或）痴呆的症状。部分病人表情淡漠，情绪低落，反应迟钝，自制力差，无自信心，悲观厌世；有的则表现情绪焦虑、多疑猜忌、固执、恐惧、恼怒等。
约14%~18%病人逐渐发生痴呆，表现为注意力不集中，记忆减退，运用学会的知识的能力降低，行动的愿望减少，思维迟钝，视觉空间觉障碍，智力的下降等方面。
2006-12-13 22:59
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田士英 主治医师 北京军海脑科医院
擅长：帕金森 手足震颤
提问
帕金森氏病的诊断标准
(1)临床表现：大部分帕金森氏病患者在60岁后发病，偶有20多岁发病者。起病多较隐袭，呈缓慢发展，逐渐加重。主要表现为：震颤(常为首发症状)、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。
(2)辅助检查：采用高效液相色谱可检测到脑脊液和尿中(高香草酸)含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。
(3)排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合征，并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。
主要根据典型的症状来做出诊断，有时鉴别困难要借助辅助检查。
2013-11-14 13:43
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变性是细胞或细胞间质的一系列形态学改变并伴有结构和功能的变化(功能下降)，表现为细胞内或细胞间质中出现非生理性物质或生理性物质过度堆集。但我们通常生活中接触到的变性则多为第三种意思：即易性，通过外科手术方式使人的生殖器官发生改变，切除男性生殖器官移植女性生殖器官或是切除女性生殖器官移植男性生殖器官。通常想变性(易性)的人群往往患有易性病。易性病(transexuals)是性身份严重颠倒性疾病，患者通常在3岁时萌发，青春期心理逆变，持续地感受到自身生物学性别与心理性别之间的矛盾或不协调，深信自己是另一性别的人，强烈地要求改变自身的性解剖结构，为此要求作易性手术以达到信念，在易性要求得不到满足时，常因内心冲突而极度痛苦，甚至导致自残、自戕。
多发人群：通常在3岁时萌发，青春期心理逆变
多巴丝肼片
用于治疗帕金森病、症状性帕金森综合症（脑炎后、动脉硬化性或中毒性），但不包括药物引起的帕金森综合症。
天麻钩藤颗粒
平肝熄风，清热安神。用于治疗肝阳上亢型高血压等所引起的头痛、眩晕、耳鸣、眼花、震颤、失眠。
丙戊酸钠缓释片
用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
更昔洛韦胶囊
本品用于免疫功能损伤引起巨细胞病毒感染的患者。1.于免疫功能损伤（包括艾滋病患者）发生的巨细胞病毒性视网膜炎的维持治疗。2.预防可能发生于器官移植受者的巨细胞病毒感染。3.预防晚期HIV感染患者的巨细胞病毒感染。
