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血友病的发病机理
补充说明：血友病的发病机理
a******W 2014-08-30 08:52
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的发病可能与遗传性凝血因子缺乏、先天性血管性血友病、获得性凝血因子缺乏、血小板功能异常、遗传性纤维蛋白原减少症等有关，需要根据具体病因进行针对性治疗。患者应尽快就医以获得专业指导。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由于凝血因子基因突变导致其合成减少或功能障碍，从而影响血液凝固过程。这会导致出血倾向，因为即使轻微受伤也可能引起大量出血。补充缺失的凝血因子是常见的治疗方法，例如使用凝血酶原复合物、活化Ⅶ因子等药物进行替代治疗。
2.先天性血管性血友病
先天性血管性血友病由X染色体上的凝血因子VIII或IX基因突变引起，导致这些凝血因子水平降低或功能受损，无法正常发挥止血作用。对于重型患者，输注凝血因子替代品如新鲜冷冻血浆是有效的治疗手段；轻型患者可考虑维生素K促凝剂。
3.获得性凝血因子缺乏
获得性凝血因子缺乏是指由于其他疾病或状况导致凝血因子减少的情况，如肝硬化、肾病综合征等。此时凝血功能受到损害，容易出现出血倾向。针对不同原因引起的获得性凝血因子缺乏，需要采取相应治疗策略。例如，对于肝硬化患者，可以给予维生素K促凝剂和血小板功能增强剂以改善凝血功能。
4.血小板功能异常
血小板功能异常可能由遗传因素或后天获得性疾病引起，导致血小板不能正常参与止血过程。这使得机体对创伤后的出血控制能力下降。常用的提升血小板数量的方法包括注射血小板悬液以及应用促进血小板生成的药物如重组人白介素-11。
5.遗传性纤维蛋白原减少症
遗传性纤维蛋白原减少症是由遗传因素导致纤维蛋白原合成不足所致，而纤维蛋白原在血液凝固过程中起重要作用。因此，患者的凝血时间延长，出血风险增加。对于遗传性纤维蛋白原减少症，通常采用静脉内纤维蛋白原替代疗法来提高患者的纤维蛋白原水平，常用产品为纤维蛋白原溶液。
建议定期监测血小板计数和凝血功能，以便早期发现并处理潜在的问题。必要时，可遵医嘱进行基因检测、血小板黏附试验等相关检查。
2024-01-20 20:29
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医生回答(1)
肖林 主治医师 三甲
提问
血友病患者日常生活：（血友病甲病人自身体会）. 坚持每天做适当的运动.血友病人应尽量避免剧烈运动,但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位.科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加,如自行车,走路等.亲身感言：常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁.这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节.可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-30 08:52
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
黄葵胶囊
清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
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