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真性红细胞增多症的原因
补充说明：真性红细胞增多症的原因
a******W 2014-11-10 22:33
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医生回答(2)
叶绾 主治医师 三甲
提问
真性红细胞增多症的原因包括造血干细胞增殖异常、骨髓纤维化、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症-骨髓增生异常综合征转化、MDS-骨髓增生异常综合征继发性红细胞增多等，这些都可能导致血液中红细胞数量过多。由于该病可能引起心血管并发症，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.造血干细胞增殖异常
由于遗传因素、环境因素等导致造血干细胞失去正常调控，持续过度增殖，引起血液中各种血细胞数量明显高于正常水平。可遵医嘱使用羟基脲进行化疗。
2.骨髓纤维化
骨髓纤维化是一种以骨髓组织中胶质样结缔组织弥漫性增生为特征的克隆性疾病，当骨髓纤维化程度较重时，骨髓腔内压力增高，使造血功能受到抑制，进而影响到外周血容量和成分比例。这会导致红细胞数量增加，形成真性红细胞增多症。患者可在医生指导下服用芦可替尼进行靶向治疗。
3.原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是骨髓造血功能紊乱的一种表现，此时巨核细胞成熟障碍，导致血小板过度生成，从而出现真性红细胞增多的现象。针对该病，可以考虑遵照医生的意见进行干扰素α注射液、阿那格雷等药物治疗。
4.真性红细胞增多症-骨髓增生异常综合征转化
真性红细胞增多症-骨髓增生异常综合征转化是指从一种血液系统疾病转化为另一种血液系统疾病的病理过程，可能涉及多种分子机制，包括基因突变、信号通路异常等。针对这种情况，需要配合医生通过异基因造血干细胞移植的方式来进行处理。
5.MDS-骨髓增生异常综合征继发性红细胞增多
MDS-骨髓增生异常综合征继发性红细胞增多指骨髓增生异常综合征患者在接受化学治疗后，骨髓造血功能受到抑制，但部分造血干细胞仍具有增殖能力，这些干细胞可能会发生恶变，进一步发展成为急性白血病。对于MDS-骨髓增生异常综合征继发性红细胞增多的情况，通常建议患者接受低强度化疗，如环磷酰胺、依托泊苷等药物进行治疗。
需要注意的是，以上列举的所有病因都可能导致真性红细胞增多症的发生，因此建议定期监测血常规和其他相关实验室指标，以便及时发现并处理任何潜在的问题。必要时，还可以进行骨髓活检、JAK2基因检测等进一步的诊断测试。
2024-01-25 18:29
举报欧维 主治医师 三甲
提问
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病，由于红细胞系的异常增生，而其成熟、释放及寿命仍然正常，导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、脾肿大以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年，且男性多于女性。
［发病原因］
红细胞增多是骨髓功能亢进所致，其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为白血病的事实，提示本病可能是一种红细胞系列的肿瘤疾病；其次由于本病可以骨髓纤维化而告终，所以有些学者又把它归纳为骨髓增殖性症候群之一。上述这些原因，多半还处于推测阶段，缺乏可靠的依据。
中医认为肝主疏泄、喜条达，长期的情绪压抑，气机不畅，一方面可表现为气滞血瘀而出现各种瘀血症状；另一方面气郁又可化火，火热偏盛，则炼液为痰，痰阻心络，而见各种神经系统症状。所以肝经实火，痰热血瘀是本病发病的主要原因。
［临床表现］
本病起病缓慢，自发病到确诊，快的数月即可，慢的可延续10～20年不等。有些患者始终无症状，常在血液检查时才被发现。常见的早期症状与神经系统有关，例如头痛、头胀、眩晕、耳鸣、疲乏、失眠、视觉紊乱及手足刺麻等。随着病情的发展，可出现下列各种表现：
1．皮肤粘膜红紫。以面部的颊、唇、耳、鼻尖和颈部为甚，四肢远端皮肤红紫明显，有时呈青紫色，口腔和舌粘膜颜色深红，眼结膜显著充血。
2．肝脾肿大。约70％病人发生脾中度肿大，极少数形成巨脾。约半数病人有轻度或中度肝肿大。
3．血管性症状。临床可表现为脑栓塞形成，冠状动脉血栓形成，血栓闭塞性脉管炎，肠系膜血管或门静脉血栓形成等，大约半数病人伴有高血压。
4．神经性症状。除早期具有类似神经官能症表现外，患者可出现瘫痪、肌肉阵发性痉挛、舞蹈病、癫痫样发作和类似脑肿瘤或神经系统梅毒的症状，精神紊乱等。
5．出血倾向。症状常见皮肤瘀斑、鼻衄和齿龈出血，其他尚有颅内出血，胃肠道粘膜血管破裂以及阴道、膀胱、子宫等处出血，但一般血量并不多。此外，还有部分病人因胃肠道血管充血而致腹胀，嗳气或便秘等症状，劳累后可气促，以及全身搔痒、骨骼疼痛。
［预防措施］
1．预防并发症。本病本身的病程进展十分缓慢，如无并发症，少则10年，多者可达20年以上，因此防止并发症是本病预防的关键。常见的并发症有血管栓塞、高血压、肝硬化及呼吸道感染。
2．加强身体锻炼。上述并发症多系慢性疾患，平时加强身体锻炼，如太极拳、气功等，以增强本身的抗病能力，是预防这些并发症发生的有力举措。
3．注意饮食。平时应以清淡食物为主，一旦患有此病应少吃或不吃高脂肪类食物，以减低胆固醇在体内的蓄积，从而避免血栓形成而栓塞血管。
4．定期检查血象。由于部分病例在晚期可能发展为急性白血病，定期检查血象也是必不可少的。
2014-11-10 22:33
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