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遗传病血友病症状
补充说明：遗传病血友病症状
a******W 2022-02-24 14:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的典型症状包括出血倾向、肌肉和关节肿胀、皮肤淤斑、关节损伤以及反复出血，这些症状可能在出生后不久出现，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
血友病是由于凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，患者体内凝血功能异常，轻微创伤后可出现长时间渗血不止的情况。出血可能发生在任何部位，但通常在受伤或手术后出现。
2.肌肉和关节肿胀
当血液无法正常凝固时，会导致毛细血管壁通透性增加，使血液外溢至组织间隙中，从而引发局部水肿。血友病患者的血液凝固障碍会使得这种现象更加明显。肿胀通常出现在经常活动的关节，如膝关节、肘关节等。
3.皮肤淤斑
由于凝血因子活性降低，轻微创伤后即可发生出血，血液积聚在皮下形成淤斑。淤斑通常出现在受过创伤的区域，但也可能是自发出现的。
4.关节损伤
血友病患者由于凝血功能缺陷，在受到轻微外伤后容易出现关节内出血，长期反复的出血会导致关节软骨面破坏，最终造成关节畸形。常见于膝关节、踝关节等负重较大且易受伤的部位。
5.反复出血
血友病患者体内的凝血因子减少或者缺失，导致凝血功能下降，轻微的外伤可能导致严重的出血，而这些出血可能因为各种原因难以自行停止。出血可以发生在身体的任何部位，但通常更容易发生在容易受伤的地方，比如关节、肌肉和软组织。
针对血友病的症状，建议进行基因检测、凝血功能检查以及出血时间测定等诊断。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子制剂。患者应避免剧烈运动以减少关节损伤风险，同时注意保持良好的口腔卫生，定期监测并预防出血事件的发生。
2024-03-14 16:43
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
