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血友病基因治疗最新进展顺利吗

发病时间:不清楚

血友病基因治疗最新进展顺利吗

补充说明:血友病基因治疗最新进展顺利吗

a******W 2022-02-24 14:21

血友病 出血性疾病 缺陷 凝血功能障碍 自发性出血 创伤 出血 关节出血 手术 猪肝 菠菜 贫血 维生素 西红柿 苹果

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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血友病基因治疗目前还处于临床研究阶段,尚未写进指南,目前还不存在最新进展顺利的说法。

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传出血性疾病,主要是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷,导致凝血功能障碍,从而出现自发性出血、创伤后出血、关节出血等症状。对于血友病的患者,在进行手术治疗时,需要在医生的指导下进行,避免手术后出血不止的情况。同时,在进行手术治疗前,患者需要进行凝血功能的检查,需要根据检查结果,在医生的指导下进行血友病基因治疗。目前,血友病基因治疗还处于实验阶段,尚未写进指南。

血友病患者在日常生活中要注意避免剧烈的运动,避免受伤。同时,患者要注意自身的防护,避免出现感染的情况。在饮食上,患者可以适当进食富含铁元素的食物,如猪肝、菠菜等,有助于改善贫血的症状。另外,患者还可以适当进食富含维生素的食物,如西红柿、苹果等,有助于提高机体的免疫力。

2022-02-24 21:43

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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