发病时间：不清楚
血友病中主要缺乏凝血因子
补充说明：血友病中主要缺乏凝血因子
a******W 2014-10-22 19:42
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精选回答(1)
黄诚英 副主任医师 北流市人民医院
擅长：对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。
提问
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传出血性疾病，由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致凝血因子缺乏，从而出现凝血功能障碍，表现为自发性出血、创伤后出血等症状。患者出现血友病时，可能会出现凝血因子活性下降的情况，但并不是所有的血友病患者均会出现凝血因子活性下降的情况。
凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分，血友病患者的凝血因子活性下降，可能是由于血管壁异常、血小板异常、药物因素、感染等原因所导致。患者出现凝血因子活性下降的情况后，可在医生指导下使用氨甲环酸片、酚磺乙胺片等药物进行治疗。
患者出现不适症状时，应及时前往医院就诊，通过凝血五项检查、基因检测等明确诊断。确诊的患者可以在医生指导下使用氨甲环酸片、注射用醋酸去氨加压素等药物进行治疗，必要时可以进行手术治疗，如关节置换术、关节融合术等。同时，在日常生活中患者应注意避免受伤，以免引起出血不止的情况。
2018-06-03 11:47
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医生回答(2)
黄颖 主治医师 三甲
提问
血友病患者主要缺乏凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ。
血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ和Ⅸ缺乏引起的出血性疾病。这两种凝血因子在血液凝固过程中起关键作用，当它们缺乏时，会导致凝血时间延长，从而引起出血倾向。
除了凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ外，还有其他的凝血因子也可能出现不同程度的减少，但较为罕见。这些情况可能与特定的基因突变有关。
对于血友病患者以及有家族史的人群，定期监测凝血功能至关重要。此外，避免剧烈运动和受伤，以减少出血风险。
2024-03-15 00:47
举报徐晓娴 主治医师 三甲
提问
目前为止，还没有什么中药通过认证对血友病有作用。用中药治疗血友病的，以骗子居多，小心上当。 血友病现在唯一的治疗方法就是因子替代治疗，说白了血友病患者和正常人一样，就是体内缺少凝血第八因子，导致出血后无法正常凝血，凝血速度比正常人慢。
2014-10-22 19:42
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
