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克拉伯病饮食方案
补充说明:克拉伯病饮食方案
a******W 2014-06-08 15:58
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克拉伯病的饮食方案可能包括低蛋白饮食、低精制碳水化合物饮食、富含中链脂肪酸食物、富含ω-3多不饱和脂肪酸食物、富含维生素E食物等。虽然这些饮食可能对症状有所改善,但需注意食物并不能替代医学治疗。
1.低蛋白饮食
低蛋白饮食有助于减少体内蛋白质分解代谢,缓解病情进展。该饮食可减轻肌肉萎缩、神经退行性变等病理改变,对延缓疾病进程有益。
2.低精制碳水化合物饮食
低精制碳水化合物饮食可以降低血糖波动,改善脑部能量供应,从而减缓神经系统症状。遵循该饮食原则能够稳定患者体内的糖分水平,减少因高血糖导致的细胞损伤。
3.富含中链脂肪酸食物
中链脂肪酸具有较快的代谢速度,在肝脏中被迅速氧化为酮体供能。因此,富含中链脂肪酸的食物可以帮助提供稳定的能量来源并支持中枢神经系统功能。对于克拉伯病患者而言,适当的中链脂肪酸摄入有利于维持大脑活动所需的能量平衡状态。
4.富含ω-3多不饱和脂肪酸食物
ω-3多不饱和脂肪酸具有抗炎作用,可能通过抑制炎症反应来减轻克拉伯病的症状。增加富含ω-3多不饱和脂肪酸食物如鲑鱼、亚麻籽油的摄入量,可能会改善患者的认知能力和运动功能。
5.富含维生素E食物
维生素E是一种强效抗氧化剂,可通过清除自由基来保护神经元免受损伤。增加富含维生素E食物如坚果、鳄梨的摄入量,可能有助于预防克拉伯病引起的神经退化。
建议定期进行神经电生理检查以及肌酶谱检测以监测病情变化。同时,保持良好的营养状况也至关重要,可在医师指导下制定合适的饮食计划。
2024-02-02 10:32
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克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
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