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克拉伯病饮食方案
补充说明：克拉伯病饮食方案
a******W 2014-06-08 15:58
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克拉伯病尚无特效饮食治愈方案，饮食管理需以支持性营养为主。由于该病影响神经系统，吞咽困难常见，食物宜制成糊状或流质，少量多餐，保证热量与蛋白质摄入。可适当增加富含维生素与膳食纤维的食物，如蔬菜泥、果泥，帮助维持肠道功能。脂肪吸收不良时，优先选择易消化的中链脂肪酸来源。具体方案应结合营养师评估，定期监测生长与营养指标，个体差异较大，切勿自行严格限制饮食。
2026-03-18 09:46
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克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
