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克拉伯病饮食方案
补充说明:克拉伯病饮食方案
a******W 2014-06-08 15:58
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克拉伯病尚无特效饮食治愈方案,饮食管理需以支持性营养为主。由于该病影响神经系统,吞咽困难常见,食物宜制成糊状或流质,少量多餐,保证热量与蛋白质摄入。可适当增加富含维生素与膳食纤维的食物,如蔬菜泥、果泥,帮助维持肠道功能。脂肪吸收不良时,优先选择易消化的中链脂肪酸来源。具体方案应结合营养师评估,定期监测生长与营养指标,个体差异较大,切勿自行严格限制饮食。
2026-03-18 09:46
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克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。