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镰状细胞性贫血发作期时的治疗包括
补充说明：镰状细胞性贫血发作期时的治疗包括
a******W 2022-05-02 23:19
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镰状细胞性贫血发作期时的治疗可以考虑采取氧疗、疼痛管理、血红蛋白合成增强剂、抗感染治疗、去铁治疗等措施。如果症状没有改善或者病情加重，应立即就医以获得专业治疗。
1.氧疗
通过提高血液中氧气含量来缓解症状，可使用脉搏指示持续气道正压或文丘里面罩进行。在急性呼吸困难、严重低氧血症等情况下使用。
2.疼痛管理
采用非甾体抗炎药如布洛芬或对乙酰氨基酚以减轻疼痛，根据需要口服。用于控制镰状细胞相关性疼痛。遵循医嘱给予适量药物。
3.血红蛋白合成增强剂
增加血红素合成有助于改善贫血状况，例如叶酸、维生素B6和E研磨片联合应用。当患者存在缺铁性贫血且需要快速提升血红蛋白水平时使用。
4.抗感染治疗
针对可能存在的细菌感染提供保护，并促进机体恢复健康状态；例如青霉素类抗生素可用于敏感菌株所致感染。当考虑由细菌感染引起镰状细胞性贫血加重时选用。
5.去铁治疗
去除体内过多铁质以防其积累成铁质沉着症；可以遵照医生指导服用去铁胺片、地拉罗司分散片等药物。对于有长期输血史或铁超载风险者实施。
镰状细胞性贫血是一种遗传性疾病，镰状红细胞易形成凝块堵塞血管，导致器官损伤或功能障碍。因此，患者应定期监测病情变化，特别是在疾病活跃期间，以便及时发现并处理潜在并发症。
2024-04-03 21:39
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
