发病时间：不清楚
苯丙酮尿症特殊治疗食品包括哪些日常哪些食物可以吃哪些不能吃
补充说明：苯丙酮尿症特殊治疗食品包括哪些日常哪些食物可以吃哪些不能吃
2022-06-09 15:53
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苯丙酮尿症患者需要特别注意饮食，应选择无或低苯丙氨酸的营养粉、蛋白粉以及特殊的低苯丙氨酸主食。
日常饮食中，可食用的淀粉类食物有粉丝、豆类、莲藕、藕粉、板栗、土豆、山药、红薯、木薯、芋头、南瓜等。糖类方面，建议选择葡萄糖、果糖、乳糖、麦芽糖等。植物油方面，花生油、大豆油、菜籽油、葵花籽油、芝麻油、橄榄油、椰子油等都是可选项。然而，豆类蔬菜如豌豆、豇豆、大豆、绿豆、芸豆等应避免食用。对于动物油，应避免黄油和人造黄油等混合油。
2022-06-24 10:10
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
