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孩子得了先天性肝糖原累积症,I型,,能

发病时间:不清楚

孩子得了先天性肝糖原累积症,I型,,能

补充说明:孩子得了先天性肝糖原累积症,I型,,能

a******W 2013-01-28 09:10

糖原累积症 缺陷 肌肉 小肠 血糖

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精选回答(1)

吴化忠 主治医师 安徽合肥肥东县人民医院

擅长:儿科的常见病多发病,小儿急性上呼吸道感染,小儿营养不良,小儿厌食,小儿腹泻,佝偻病等。

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病情分析:先天性肝糖原累积症:多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积,主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠。
指导意见:本病的治疗可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,从而减轻临床症状。

2013-01-28 09:56

1条追问

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追问: 谢谢!但我现在更想准确的知道孩子继续治疗能养大吗?长大后能像正常人一样生活吗?急!

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回复: 你好,这是无法预测的,主要在于加强护理,护理好的话小孩的生命质量就很高的。

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糖原累积症 (糖原累积症,糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。

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