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血友病凝血因子8
补充说明:血友病凝血因子8
a******W 2014-08-30 10:51
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精选回答(1)
凝血因子Ⅷ缺乏是血友病A的直接原因。
血友病A是由FⅧ基因突变导致的遗传性出血性疾病,表现为FⅧ活性显著降低或缺失,无法与FⅨ、钙依赖蛋白C结合形成复合物,进而不能启动FXa/FVa活化凝血酶原的外源性途径,导致凝血功能障碍。
在极少数情况下,如果患者存在抗凝物质干扰也可能会影响凝血因子Ⅷ的检测结果,此时需要进一步检查以确定具体原因。
对于血友病凝血因子8缺乏的患者,建议定期监测凝血因子水平,避免剧烈运动以及受伤部位的压迫,同时注意口腔卫生,预防牙龈出血。
2024-02-18 14:38
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医生回答(1)
血友病常见的止血剂:云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特罗酶)、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份,一般可以使用。但是:请遵医嘱!血友病人就医时一定要告诉医生:本人有血友病。避免开回不能用的药。另外,血友病人如果出现血尿,要多喝水;出血之后,多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物,如肉、动物肝脏、蛋、奶等。可以到当地正规医院看下.祝你健康!
2014-08-30 10:51
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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