发病时间：不清楚
治阵发性睡眠血红蛋白尿
补充说明：治阵发性睡眠血红蛋白尿
a******W 2014-12-16 11:11
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精选回答(1)
治阵发性睡眠血红蛋白尿可以考虑血小板输注、骨髓移植、异基因造血干细胞移植、免疫调节剂、环孢菌素A等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.血小板输注
通过静脉注射的方式将血小板从健康供体输给患者，通常需要定期监测并可能需多次使用。此方法可提高患者的凝血功能，缓解出血倾向，适用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的血小板减少症。
2.骨髓移植
骨髓移植是将健康的造血干细胞植入患者体内，通常采用自体或同种异体捐献的骨髓或外周血干细胞。该措施旨在恢复正常的造血和免疫功能，对于遗传性血液疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿有较好的效果。
3.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植涉及从匹配的供体获取健康的造血干细胞并将其注入患者体内，整个过程包括预处理、移植和恢复期管理。该策略利用新植入的正常细胞群取代异常或受损的造血系统，对遗传性血液疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿有效。
4.免疫调节剂
免疫调节剂通过口服或注射给药，作用时间因具体药物而异，可能需要长期服用。这些药物能够抑制异常免疫反应，减轻阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状，例如贫血和溶血。
5.环孢菌素A
环孢菌素A主要通过口服方式给予，起效时间较短，需密切监测肾功能及调整剂量。该药物能选择性地抑制T淋巴细胞介导的免疫应答，从而控制病情活动度，适合阵发性睡眠性血红蛋白尿急性发作时使用。
在接受上述治疗措施的同时，患者应注意休息，保持规律作息，避免过度劳累，以免加重溶血症状。饮食上宜选用高蛋白、高铁质食物，如瘦肉、菠菜等，补充营养，促进红细胞生成。
2024-02-28 04:57
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医生回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于红细胞膜的获得性缺陷,对激素补体异常敏感的一种慢性血管内溶血.因溶血多在夜晚睡眠时发生或加重,故名阵发性睡眠性血红蛋白尿.临床表现以间歇发作的血红蛋白尿,贫血为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成.发病高峰年龄在20-40岁之间,男性显著高于女性.血红蛋白尿一般在早晨较重,轻型仅表现为尿血试验阳性,可无任何不适.本病如治疗不当可转化为骨髓纤维化,急性白血病或红白血病等. 现代医学尚缺乏特效治疗方法,主要是对症及支持疗法
2014-12-16 11:11
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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