发病时间：不清楚
睡眠性血红蛋白尿病
补充说明：睡眠性血红蛋白尿病
a******W 2015-02-24 21:18
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
睡眠性血红蛋白尿病患者的症状包括贫血、黄疸以及血红蛋白尿。
睡眠性血红蛋白尿病是由于G6PD基因突变引起G-6-PD酶活性降低或缺乏，使得红细胞对氧化剂敏感，在某些因素如感染、药物等诱导下发生破裂而溶血。溶血导致的血红蛋白分解产物在血液中的积累会引发贫血，未被破坏的血红蛋白从尿液中排出则表现为血红蛋白尿，此时可能会出现酱油色尿液。
如果患者处于急性发作期，则需要紧急输血治疗，以纠正贫血状态。
针对睡眠性血红蛋白尿病的治疗需注意避免使用可能诱发溶血的药物，并监测病情变化，及时发现并处理潜在并发症。
2024-01-18 12:13
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医生回答(1)
罗李赞 主治医师 三甲
提问
以你所描述的症状及其提供的血象结果，我认为应该是血尿，因为镜下发现的均是红细胞，建议找肾内科或泌尿外科医生协助查找病因，以对症治疗为宜；我们所说的阵发性睡眠性血红蛋白尿症系溶血性疾病，当然属于血管内溶血，发生血红蛋白尿，尿常规镜下检查不出红细胞，仅仅潜血阳性，伴有网织红细胞升高，胆红素增高，贫血，相关溶血指标阳性而明确诊断。
2015-02-24 21:18
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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