发病时间：不清楚
睡眠性血红蛋白尿病
补充说明：睡眠性血红蛋白尿病
a******W 2015-02-28 21:21
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
睡眠性血红蛋白尿病患者的症状包括贫血、黄疸以及血红蛋白尿。
睡眠性血红蛋白尿病是由于G6PD基因突变引起G-6-PD酶活性降低或缺乏，使得红细胞对氧化剂敏感，在某些因素如感染、药物等诱导下发生破裂而溶血。溶血导致的血红蛋白分解产物在血液中的积累会引发贫血，未被破坏的血红蛋白从尿液中排出则表现为血红蛋白尿，此时可能会出现酱油色尿液。
如果患者存在长期酗酒、遗传性溶血性贫血、慢性肾衰竭等情况时，也可能会出现贫血的症状。这些疾病都可能导致红细胞破坏加速或者产生减少，从而引起贫血。
对于睡眠性血红蛋白尿病患者而言，保持充足的水分摄入以稀释胆红素是非常重要的。此外，避免使用已知可诱发溶血的药物，如阿司匹林，也是预防的关键措施。
2024-02-13 20:02
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医生回答(1)
刘心蕊 主治医师 三甲
提问
以你所描述的症状及其提供的血象结果，我认为应该是血尿，因为镜下发现的均是红细胞，建议找肾内科或泌尿外科医生协助查找病因，以对症治疗为宜；我们所说的阵发性睡眠性血红蛋白尿症系溶血性疾病，当然属于血管内溶血，发生血红蛋白尿，尿常规镜下检查不出红细胞，仅仅潜血阳性，伴有网织红细胞升高，胆红素增高，贫血，相关溶血指标阳性而明确诊断。
2015-02-28 21:21
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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