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不是肝豆,但铜蓝蛋白低?

发病时间:不清楚

不是肝豆,但铜蓝蛋白低?

补充说明:不是肝豆,但铜蓝蛋白低?

a******W 2019-04-04 10:08

铜蓝蛋白 肝豆状核变性 肝脏 肾脏 肝纤维化 护肝 神经

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精选回答(1)

陆海英 主任医师 北京大学第一医院 三甲

擅长:病毒性肝炎(乙型及丙型)、肝炎肝硬化、药物性肝损伤、脂肪肝、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、发热及感染性疾病的诊断及治疗。

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你好,铜蓝蛋白偏低,多见于遗传性疾病,如肝豆状核变性、遗传性铜蓝蛋白缺乏症等。主要是铜代谢障碍,铜在体内过度蓄积而导致神经系统、肝脏、肾脏等损害,角膜边缘可见铜盐沉着环,即角膜K-F环,为临床重要的阳性体征。建议这类疾病是可以治疗的,主要是驱铜治疗、抗肝纤维化、护肝降酶、营养神经等,越早治疗,预后越好。

2019-04-04 10:17

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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