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不是肝豆,但铜蓝蛋白低?
补充说明:不是肝豆,但铜蓝蛋白低?
a******W 2019-04-04 10:08
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精选回答(1)
你好,铜蓝蛋白偏低,多见于遗传性疾病,如肝豆状核变性、遗传性铜蓝蛋白缺乏症等。主要是铜代谢障碍,铜在体内过度蓄积而导致神经系统、肝脏、肾脏等损害,角膜边缘可见铜盐沉着环,即角膜K-F环,为临床重要的阳性体征。建议这类疾病是可以治疗的,主要是驱铜治疗、抗肝纤维化、护肝降酶、营养神经等,越早治疗,预后越好。
2019-04-04 10:17
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。