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阵发性睡眠性血红蛋白尿费用?

发病时间:不清楚

阵发性睡眠性血红蛋白尿费用?

补充说明:阵发性睡眠性血红蛋白尿费用?

a******W 2019-10-15 21:30

阵发性睡眠性血红蛋白尿 缺陷 溶血 骨髓移植 血管 血栓形成

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精选回答(1)

杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲

擅长:擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗,同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。

提问

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种免疫性疾病,病因不是十分明确,临床上主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复血栓形成。无特效治疗方法,主要是常规治疗以控制溶血发作为主,同时对症治疗。

2019-10-22 22:28

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医生回答(1)

王焕臣 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

费用大约3万,消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈这种疾病的方法,而骨髓移植带有一定风险,因此,对于PNH患者是否进行骨髓移植,需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟,希望能成为一种安全、有效并为多数人能接受的治疗。

2019-10-15 22:29

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阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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