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pku正常值是多少
补充说明:pku正常值是多少
2020-08-31 11:07
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PKU一般是指苯丙酮尿症,苯丙酮尿症患者的苯丙氨酸浓度一般正常值在0.12-0.20mg/L。
苯丙酮尿症是一种常见的遗传代谢疾病,主要是由于患者体内的苯丙氨酸羟化酶基因出现变异或者是缺陷,导致苯丙氨酸及其代谢物在体内蓄积,出现一系列的神经系统的症状。患者可能会出现智力发育迟缓、精神发育迟缓、以及小脑畸形等症状。如果患者出现了苯丙酮尿症,需要及时去医院就医,进行针对性治疗。对于苯丙酮尿症的患者,在饮食上要避免食用含有苯丙氨酸的食物,如奶油、蛋黄等,以免导致病情加重。建议患者可以适当食用富含维生素的蔬菜水果,如西红柿、胡萝卜、香蕉等,可以补充身体所需的营养。
另外,苯丙酮尿症的患者在治疗期间,需要定期到医院进行复查,监测血液中苯丙氨酸的浓度,以便随时了解疾病的恢复情况。如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗。
2021-04-23 14:47
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苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。
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胸腺肽肠溶片
(1)用于慢性乙型肝炎患者。(2)各种原发性或继发性T细胞缺陷病(如:儿童先天性免疫缺陷病)。(3)某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。(4)各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。(5)肿瘤的辅助治疗。