发病时间:不清楚
补充说明:阵发性睡眠性血红蛋白尿能治好吗
2021-05-12 15:05
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阵发性睡眠性血红蛋白尿目前的医疗水平是无法治愈的。它是由获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。男人发病率多于女人,与遗传和种族无关,这种疾病的发病很慢,而且是一种慢性病,伴有贫血,出血是首发症状,血红蛋白尿较少。阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗方法主要是去除或避免诱发因素,控制溶血发生,促进血细胞生成,补充相对缺乏的造血物质。
2021-05-15 17:32
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。
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