发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗
a******W 2021-07-13 17:24
阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血 红细胞寿命缩短 溶血现象 甲泼尼龙
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症目前难以彻底痊愈，但通过规范治疗，多数患者可实现长期稳定，生活质量显著提升。该病源于红细胞膜缺陷，导致睡眠时补体激活、晨起酱油色尿。病情轻重差异大，部分患者多年仅轻度贫血，少数可自行缓解。治疗以控制溶血、预防血栓和改善贫血为主，新型靶向药物为控制病情提供了更多选择。定期随访、避免感染和疲劳、保持心态平和，有助于减少发作。个体差异明显，预后需结合具体情况评估。
2026-02-06 10:29
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
