首页> 内科> 血液科> 阵发性睡眠性血红蛋白尿> 阵发性睡眠性血红蛋白尿症状

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状以晨起酱油色尿最为典型,但并非每位患者都会出现,个体差异较大。部分人表现为尿色加深仅持续数小时,易被忽视。贫血常为首发表现,伴有乏力、头晕、活动后心慌气短。部分患者出现皮肤巩膜黄染、腰腹部隐痛。感染、劳累或月经可诱发溶血加重。若反复出现尿色异常或不明原因贫血,建议及时就医排查,日常注意休息、避免诱因,保持规律随访。

2026-03-26 10:55

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•阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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