发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症
a******W 2014-09-06 18:25
我要咨询
精选回答(1)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的获得性造血干细胞疾病，典型表现为睡眠后出现酱油色尿，部分患者伴有乏力、贫血或血栓倾向。该病由红细胞膜缺陷导致补体系统异常激活，溶血程度因人而异，病情轻重差异较大，需结合实验室检查明确诊断。日常应避免劳累、感染及某些诱因，规律随访监测血常规与溶血指标变化。多数患者经规范管理可维持较好生活质量，出现尿色加深或不适时及时就医评估即可。
2026-02-17 00:24
举报相关问题
医生回答(1)
血红蛋白尿的主要表现是尿色深如浓红茶以至酱油样。它最多发生于睡眠时，一般于半夜或清晨醒来时解出的尿最易出现这样颜色；如果睡眠改在白昼，则尿色的改变即发生于白昼睡眠后。但当发作严重时，不论夜晚或白昼均可发生，但白昼较轻。血红蛋白尿的发作往往是间歇性的，间歇时间自数周、数月至数年不等。约半数病人于起病时或起病后不久即有血红蛋白尿，但有些患者在贫血出现数月至数年后才出现，个别患者可以在整个病程中始终不出现这种症状，给诊断带来困难。
2014-09-06 18:25
举报向医生提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
