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阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗
a******W 2021-07-11 00:16
阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血 骨髓移植 环孢素 他克莫司
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症目前难以彻底痊愈，但通过规范治疗，多数患者可长期控制病情、维持较好生活质量。该病源于造血干细胞异常，病情轻重及进展速度因人而异。部分患者经积极管理可趋于稳定，少数甚至随时间自然缓解。定期随访、预防感染和血栓、科学管理贫血是关键。保持信心、配合诊疗，有助于改善长期预后。
2026-01-20 15:59
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
