发病时间：不清楚
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症状
2021-07-20 15:51
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症状的表现主要包括以下几种：1、常出现血红蛋白尿，有些患者尿液外观呈酱油色或者红葡萄酒样，伴有乏力、发热等。2、血细胞减少，多表现为贫血，中性粒细胞减少和功能缺陷等症状。3、血栓形成，患者有血栓形成倾向，多发生于肝静脉、肠系膜、脑静脉和下肢深静脉等。
2021-07-25 22:18
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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