发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是怎么回事
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是怎么回事
2009-09-30 00:00
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞基因突变引起的遗传性疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种慢性血管内溶血性贫血，主要表现为睡眠时血红蛋白尿、血红蛋白尿，伴反复发热、寒战、腰痛等症状。患者可遵医嘱服用、等糖皮质激素药物进行治疗，也可以遵医嘱服用维生素C、维生素E等药物辅助治疗。如果患者出现严重贫血的情况，可以通过输血的方式改善症状。
患者在日常生活中要注意饮食健康，多吃新鲜的水果蔬菜，多吃富含优质蛋白的食物，如鸡蛋、牛奶等。同时要注意休息，避免过度劳累。
2023-07-24 05:26
举报您好睡眠性血红蛋白尿症是由于一个或几个造血干细胞gene获得性体细胞基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复的血栓形成常规治疗的话，主要是控制溶血的发作，如左旋糖苷，肾上腺皮质激素的免疫抑制剂。
2018-10-29 23:31
举报系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
2009-09-30 00:32
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
