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血友病脑出血
补充说明：血友病脑出血
a******W 2014-08-30 10:30
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病患者凝血功能障碍，容易导致颅内出血，是由于缺乏凝血因子引起的一种遗传性出血性疾病。
血友病脑出血是因为遗传性凝血因子缺乏，导致凝血功能异常，轻微外伤即可诱发自发性出血。当颅内血管破裂时，血液会迅速积聚并压迫周围的神经组织，导致严重的神经系统损害。血友病脑出血通常表现为突发头痛、恶心呕吐、意识障碍等症状，严重者可出现肢体瘫痪、尿失禁等。
确诊血友病脑出血需要进行头颅CT扫描、MRI成像以及凝血功能检测。头颅CT可以快速显示是否有颅内出血，MRI则能更详细地评估脑损伤情况，而凝血功能检测有助于确定患者的凝血状态。治疗血友病脑出血需立即前往医院急诊科，遵循专业医生指导，采用替代疗法如输注新鲜冷冻血浆、凝血因子Ⅷ制剂等。对于急性期脑水肿患者，可遵医嘱使用甘露醇注射液降低颅内压。
家属应密切监测患者病情变化，避免剧烈运动以减少出血风险，并确保患者居住环境安全无碍。
2024-02-28 05:05
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医生回答(1)
谢亚成 主治医师 三甲
提问
血友病主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-30 10:30
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
