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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

专业治疗血友病可以考虑替代性血小板生成素治疗、凝血因子替代疗法、抗纤溶药物、血友病关节炎的物理治疗、血友病患者的心理支持与教育等治疗方法。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.替代性血小板生成素治疗
通过静脉注射外源性血小板生成素,提高血液中血小板水平。此措施针对血友病患者出血倾向,旨在提升血小板数量,辅助止血。
2.凝血因子替代疗法
通过输注含有缺失凝血因子的血液制品或重组凝血因子蛋白来补充缺乏的凝血因子。该措施可迅速纠正凝血功能异常,减少出血风险,适用于控制急性出血发作。
3.抗纤溶药物
使用抗纤溶药物如氨甲苯酸、对羧基苄胺等以抑制纤维蛋白溶解,增加凝血稳定性。这类药物能够延长凝血时间,有助于控制轻度出血但需密切监测以防过度止血。
4.血友病关节炎的物理治疗
包括低冲击力运动如游泳及关节保护训练,旨在维持关节活动范围和肌肉力量。非出血期的常规锻炼有助于预防血友病关节炎的发生与发展,但须避免度运动以免诱发出血。
5.血友病患者的心理支持与教育
提供心理咨询服务,组织互助小组讨论,帮助患者应对疾病带来的挑战。心理支持可以帮助减轻压力,改善生活质量;教育部分有助于家庭成员理解并给予正确护理。
持续关注患者的症状变化,定期复查以评估病情进展和治疗效果至关重要。建议患者遵循医嘱调整生活习惯,保持适度活动,避免剧烈运动以减少出血风险。

2024-01-24 18:17

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医生回答(1)

李成希 主治医师 三甲

提问

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。
输因子及时、保护得好的病人,从外表看,是和常人没有区别的。只要注意在出血时(尤其是关节内出血)及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动,不影响人的自然寿命。
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚、纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬、畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限。

2015-02-20 14:16

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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