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轻度血友病会不会加重

发病时间:不清楚

轻度血友病会不会加重

补充说明:轻度血友病会不会加重

a******W 2021-06-27 00:55

血友病 血友病A 出血 关节 肌肉

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医生回答(1)

吴庆生 主治医师 三甲

擅长:全科

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血友病A又称第Ⅷ因子缺乏症,血友病A是一种遗传性疾病,这种病容易出血,并且多为关节,肌肉深部出血,需要明确诊断,检测VIII活性,活性越低病情越重,目前没有什么很好的治疗方法,主要是支持替代治疗,即外源性补充VIII因子。Ⅷ因子在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。

2021-06-27 16:18

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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