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发病时间:不清楚
补充说明:先天性高氨血症怎么遗传
2021-10-15 18:20
高氨血症 神经 精神 肝脏 手术 厌食 嗜睡 惊厥 发麻 肝性脑病 碱中毒 血液透析 腹膜透析
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精选回答(1)
周彬 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:擅长冠心病、高血压、动脉粥样硬化、心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜病、心肌病、心肌炎等心内科常见病、多发病的诊疗。
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先天性高氨血症遗传原因是酶活性缺少和肝功能严重受损。属于遗传性疾病,病发率较低,临床多表现为神经和精神症状,常出现在肝功能严重受损、肝脏手术后,表现为厌食、嗜睡、惊厥、低体温、呼吸加速、口唇及四肢发麻等,严重者可以并发肝性脑病和呼吸碱中毒等。治疗可以采用血液透析、腹膜透析,禁止蛋白摄入、减少体内蛋白分解。日常饮食中少吃油腻高脂食物,多吃蔬菜。
2021-11-24 09:46
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肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
症状起因:人体每天摄入的蛋白,在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质,但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分,如体内生物素不足,酶活性下降,氨便不能顺利代谢,则可引起高氨血症。
可能疾病: 小儿先天性高氨血症 小儿甲基丙二酸血症 小儿赖氏综合征
常见检查:
就诊科室:内科
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该药品具有清热解毒、镇惊开窍等功效。可用于热病、邪入心包、高热惊厥、神昏谵语;中风昏迷及脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、脑出血、败血症见上述证候者。
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