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先天性高氨血症怎么遗传
补充说明：先天性高氨血症怎么遗传
2020-12-02 17:54
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高氨血症的主要病因是酶活性缺乏和肝功能严重受损。这种疾病是一种遗传病，发病率较低。高氨血症主要是由于机体内血氨的代谢相关酶缺乏导致的遗传病，患者可以出现神经和精神症状，常发生于肝功能严重受损或者肝脏手术后，临床表现为厌食、嗜睡、惊厥以及低体温，部分患者可以出现呼吸加快、口唇以及四肢发麻等，严重者可以并发肝性脑病和呼吸碱中毒等。
2020-12-05 19:18
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肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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