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新生儿先天性肾上腺皮质增生症是什么症状
补充说明:新生儿先天性肾上腺皮质增生症是什么症状
2022-10-14 11:53
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新生儿先天性肾上腺皮质增生症的症状有失盐表现、女婴外生殖器男性化等。
1、失盐表现:由于皮质醇和醛固酮合成减少,远端肾小管排泄钠过多,排钾过少。在新生儿出生后不久,可出现拒食、呕吐、腹泻、体重无增无减、脱水、低钠血症、高钾血症、代谢性酸中毒等,病情严重的新生儿不及时治疗可能发生循环衰竭。2、女婴外生殖器男性化:新生儿的糖皮质激素和盐皮质激素合成受阻,但可以合成较高雄激素,使女婴出现不同程度的男性体征,如阴蒂肥大、不同程度的阴唇融合。男婴出生时可无症状,出生半年后可逐渐出现假性的性早熟。
注意及时纠正水和电解质紊乱,并且注意新生儿的生长发育情况。
2022-10-19 14:10
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见
典型症状: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
枸橼酸铋钾颗粒(非处方)
用于慢性胃炎及缓解胃酸过多引起的胃痛、胃灼热感(烧心)和反酸。
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清热利湿、行气。用于急、慢性胃肠炎、腹泻,细菌性痢疾,小儿消化不良。
阿托伐他汀钙片
1.高胆固醇血症 原发性高胆固醇血症患者,包括家族性高胆固醇血症(杂合子型)或混合性高脂血症(相当于Fredrickson分类法的IIa和IIb型)患者,如果饮食治疗和其它非药物治疗疗效不满意,应用本品可治疗其总胆固醇升高、低密度脂蛋白胆固醇升高、载脂蛋白B升高和甘油三酯升高。 在纯合子家族性高胆固醇血症患者,阿托伐他汀钙可与其它降脂疗法(如LDL血浆透析法)合用或单独使用(当无其它治疗手段时),以降低总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。 2.冠心病 冠心病或冠心病等危症(如:糖尿病,症状性动脉粥样硬化性疾病等