发病时间:不清楚
先天性肾上腺皮质增生症的症状新生儿女
补充说明:先天性肾上腺皮质增生症的症状新生儿女
2022-10-14 11:53
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精选回答(1)
女性新生儿先天性肾上腺皮质增生症的症状一般有低钠和单纯男性化等。
1、 低钠:这是先天性肾上腺增生比较严重的临床表现之一。人体先天缺乏许多酶和酮。同时,会分泌大量的男性激素,使女性新生儿看起来更男性化。随着时间的推移,疾病会逐渐恶化,身体会明显出现盐缺乏。血液中钠离子的含量明显低于正常人。一般来说,在发病后1至4周内,女性新生儿会出现低钠血症,这将危及生命。2、 单纯男性化:先天性肾上腺增生比较典型的症状是女性新生儿体内的雄激素分泌过多,导致女性新生儿男性化。然而,与实验症状不同,女性新生儿体内钠离子的含量是正常的,因此只会发生简单的男性化,这意味着会有多种男性特征。患有这种症状的女性新生儿人数约占患者总数的1/4。
建议女性新生儿需要补充足够的热量,可以选择牛奶、豆制品和鸡蛋等食物。同时,适当多喝水,注意不要喝太多水,以免水中毒。
2022-10-21 10:58
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见
典型症状: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
阿托伐他汀钙片
1.高胆固醇血症 原发性高胆固醇血症患者,包括家族性高胆固醇血症(杂合子型)或混合性高脂血症(相当于Fredrickson分类法的IIa和IIb型)患者,如果饮食治疗和其它非药物治疗疗效不满意,应用本品可治疗其总胆固醇升高、低密度脂蛋白胆固醇升高、载脂蛋白B升高和甘油三酯升高。 在纯合子家族性高胆固醇血症患者,阿托伐他汀钙可与其它降脂疗法(如LDL血浆透析法)合用或单独使用(当无其它治疗手段时),以降低总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。 2.冠心病 冠心病或冠心病等危症(如:糖尿病,症状性动脉粥样硬化性疾病等
浓氯化钠注射液
各种原因所致的水中毒及严重的低钠血症。本品能迅速提高细胞外液的渗透压,从而使细胞内液的水份移向细胞外。在增加细胞外液容量的同时,可提高细胞内液的渗透压。
氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。