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先天性肾上腺皮质增生症的症状新生儿女
补充说明:先天性肾上腺皮质增生症的症状新生儿女
2021-08-08 19:47
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先天性肾上腺皮质增生症的症状可能体现在女性男性化、男性性早熟等 。先天性肾上腺皮质增生症一般是由21染色体缺陷引起的肾上腺皮质异常增生导致的雄性激素分泌过多,其主要是通过抑制肾上腺素的分泌和盐类物质的补充进行治疗。建议患者平时坚持用药,高盐饮食,适当给患者做心理疏导。
2022-08-31 11:12
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后天性肾上腺皮质增生症小于1周岁的儿童临床出现不一,可分为简单男性化、失盐型、非典型。简单男性化就是女孩在出生后有男性化体征,男孩出现为假性性早熟,出生时无病症,逐渐出现性早熟表现。失盐型有吃奶少、呕吐、腹泻、体重降低、皮肤溶剂)气化、精力形态差等表现。
2021-08-08 21:22
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见
典型症状: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液