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新生儿先天性肾上腺皮质增生症是怎么回事
补充说明：新生儿先天性肾上腺皮质增生症是怎么回事
2022-10-14 11:53
先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺增生 肾上腺皮质激素 皮质醇 垂体
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新生儿先天性肾上腺增生是由于先天性缺乏肾上腺皮质激素生物合成酶的一种或几种酶，使皮质醇等激素水平发生改变而引起的一种疾病 。
常呈染色体隐性遗传，由于皮质醇水平下降，负反馈抑制，垂体释放和ACTH减弱，导致ACTH分泌过多。临床表现和生化改变，根据缺陷酶的种类和程度，可表现为糖、盐、皮质类固醇和性激素水平的改变及相应的症状、体征和生化改变，如胎儿生殖器发育异常、钠失衡、血压改变和生长迟缓等。
建议患儿保证充足的休息，避免劳累，可以预防疾病的恶化。
2022-10-20 18:06
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
