发病时间：不清楚
经典苯丙酮尿症患者现在20天了一直吃特
补充说明：经典苯丙酮尿症患者现在20天了一直吃特
检查及治疗情况：这个病需治疗到什么时候
a******5 2014-02-26 12:54
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精选回答(2)
你好！苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。当苯丙氨酸含大于0.24mmol/L，即两倍于正常参考值时，应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好，需终身治疗。
2019-01-18 15:44
举报这个病是先天性疾病，不能含有苯丙氨酸的食物。所以目前要吃特殊奶粉，以后要尽量不吃含苯丙氨酸有食物。这种饮食治疗至少到患儿青春期发育成熟，最好能坚持终生治疗，成年后可以适当放宽饮食限制。
2014-02-26 15:49
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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